Púrpura fulminante asociada a deficiencia de proteína C,
proteína S y resistencia a proteína C activada
Elaborado por: Silvia
Rodríguez Rodríguez.
Escuela de Farmacia.
Universidad Internacional de las Américas.
III cuatrimestre, 2011.
Introducción
La púrpura fulminante describe el desarrollo agudo de
necrosis de la piel acompañada de trombosis cutánea. (1)
A continuación se describen dos casos de púrpura fulminante:
(García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
- Debido a una severa deficiencia de
proteína C y S.
- Con resistencia a proteína C
activada.
El temprano reconocimiento de estas entidades es
importante ya que son fatales sin tratamiento. (3).
Marco Teórico
Existen tres formas clínicas de púrpura fulminante: (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
- Durante el periodo
neonatal por deficiencia
de la proteína C,
proteína S, antitrombina III y/o resistencia a proteína C activada. Este problema en neonatos generalmente se asocia a defectos genéticos.
- Durante procesos infecciosos bacterianos severos por Neisseria meningitides,
Streptococcus grupo A y B, Staphylococcuspneumoniae, H.influenzae, Klebsiella, E.coli, Enterobacter, Proteus, Salmonellasp, Pseudomona auriginosa, y otras; asociado a consumo deficiente
de proteína S y C.
- Durante la convalecencia
de enfermedades infecciosas como varicela y sarampión por producción de anticuerpos contra
proteína S.
A continuación se describen dos casos de púrpura fulminante:
el primero debido a una severa deficiencia de proteína C y S, y el segundo con
resistencia a proteína C activada. (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008). Estos son
los dos casos más graves y frecuentes relacionados con púrpura fulminante. (3)
·
Caso
1: Debido a una severa deficiencia de proteína C y S (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
Las
deficiencias de la proteína C y proteína S son las condiciones heredadas que
causan la coagulación sanguínea anormal. La deficiencia de proteína C ocurre en
1 de 300 personas. La deficiencia de proteína S afecta a 1 en 20.000 personas. (4).
Los síntomas de estas deficiencias incluyen enrojecimiento, dolor, sensibilidad
o hinchazón en la zona afectada. (Goldman, L; et.al. 2007). Personas con estas deficiencias proteína deben tener
cuidado con las actividades que aumentan el riesgo de coágulos de sangre, como sesiones
de poca movilidad prolongada, reposo en cama y mucho tiempo de viaje en coches
y aviones. (2).
El caso analizado trata de un varón de 4 años
de edad, en aparente buen estado general de salud hasta que presenta como
antecedente “picaduras de abeja” siete días antes de su ingreso. Además
presenta un edema que compromete su cara, manos y pies. Sus signos vitales eran
normales. (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
Al ingreso mostró áreas necróticas bien
delimitadas en cara, cuello, manos y dorso de pie (figura 1). (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
Figura 1. Áreas necróticas.
Fuente: (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
El resto del examen físico estuvo dentro de
los límites normales. Se tomó una muestra de sangre y se inició un tratamiento
con dos antibióticos: oxacilina y gentamicina. Asímismo, recibió heparina EV (anticoagulante)
y plasma fresco cada dos días en 6 oportunidades, consiguiendo la limitación de
las lesiones y posterior cicatrización de las mismas (figura 2). (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
Figura 2. Proceso de cicatrización en manos (caso 1).
Fuente: (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Los
valores de proteína C y proteína S permanecieron bajos aún después de la
terapia con plasma fresco congelado. Se realizó así el diagnóstico de deficiencia
congénita de proteína C y S. (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Las
lesiones de piel cicatrizaron rápidamente, aunque fue necesario el
debridamiento de las lesiones necróticas, con el posterior injerto de piel en
cara y dedos de manos. (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
·
Caso
2: Con resistencia a proteína C activada. (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
La proteína C
reactiva es producida por el hígado, y su nivel se eleva cuando hay inflamación
en todo el cuerpo. (3) La resistencia a la proteína C activada se debe a un
desorden heredado de coagulación y se asocia muy frecuentemente al
tromboembolismo venoso. (2). El desorden se caracteriza por una baja respuesta
anticoagulante del plasma en respuesta a la adición de la proteína C activada. (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Esta anormalidad se presenta en un 20-60% de los
pacientes con tromboembolismo venoso, aunque la trombosis normalmente solo
ocurre en presencia de otros factores de riesgo. (4). La mutación del gen heredado
puede ser detectado mediante pruebas de ADN (García
Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
El caso analizado trata de un neonato de 48h
de vida, quien desarrolla bruscamente hematoma de 0.5cm en zona inguinal
izquierda. Nació a las 38 semanas, luego de un embarazo aparentemente normal. (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008). El niño presentó hematomas
en ambas caderas, que luego evolucionaron a zonas necróticas. Se tomó una
muestra de sangre, y se inició un tratamiento con antibióticos. Las lesiones
aumentaron en las siguientes doce horas, y aparecieron lesiones en manos y pie
derecho con zonas de necrosis (figura 3). (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Figura 3. Necrosis en mano izquierda (caso 2).
Fuente: (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Se inició un tratamiento con plasma fresco
congelado por cinco días, y se observó una limitación de las lesiones. Cuatro
días después, el niño desarrolla lesiones en la cara (figura 4). Estas lesiones
son síntomas de trombosis venosa. (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Figura 4. Estado general agravado al decimo día (caso 2).
Fuente: (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Las áreas de necrosis evolucionaron a
gangrena en la pierna derecha, desarrollándose sepsis y coagulopatía intravascular
diseminada, falleciendo a los 24 días de edad (figura 5). (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008).
Figura 5. Áreas necrótico-hemorrágicas en las piernas (caso 2).
Fuente: (García Gutiérrez, Luis Iván. 2008).
Conclusión
Las proteínas C y S son glicoproteínas
dependientes de la vitamina K, con propiedades antitrombóticas. (1).
En el primer caso presentado, el paciente
tiene más de un factor de riesgo por deficiencia de ambas proteínas (C y S). (García Gutiérrez, Luis Iván.
2008). Los defectos combinados
tienen un mayor riesgo de presentar episodios trombóticos (72%) comparados con
los que poseen una sola deficiencia (19%). (Goldman, L; et.al.
2007).
Referencias
García Gutiérrez, Luis
Iván. 2008. Proteína C reactiva ultrasensible y proteinuria como predictores de
complicaciones del síndrome coronario agudo. Tesis (magister especialista en medicina interna). Universidad
de Costa Rica. Sistema de Estudios de Posgrado. Facultad de Medicina. Escuela
de Medicina.
Cita: (García Gutiérrez, Luis
Iván. 2008).
Goldman, L; et.al. 2007. Thrombotic
disorders: hypercoagulable states. Editorial Saunders
Elsevier. Philadelphia, Estados Unidos de America. p.182.
Cita: (Goldman, L; et.al. 2007).
Cita: (1)
Cita:
(2)
Cita: (3)
Cita: (4)
Proteinuria: proteínas en la orina
Elaborado por: Silvia
Rodríguez Rodríguez.
Escuela de Farmacia. Universidad Internacional de las Américas.
III cuatrimestre, 2011.
Introducción
La albúmina es una proteína que se encuentra en gran
proporción en el plasma sanguíneo, siendo la principal proteína de la sangre y
a su vez la más abundante en el ser humano. (2). Es sintetizada en el hígado.
Esta resulta del metabolismo de los alimentos proteicos tales como carne,
huevo, leche, queso, granos, mariscos, y otros (figura 1). (1).
Figura 1. Fuentes de albúmina.
Fuente: (1)
La tasa normal de albúmina en el plasma es 3,5 a 4,5
g/dl. (1) Esta es fundamental para conservar el estado nutricional y mantener
los líquidos en circulación dentro de los vasos. La excreción de albúmina en la
orina (denominada proteinuria) es una importante alteración a través de la cual
se manifiestan las enfermedades renales. (2).
Esto demuestra la importancia de la conservación de las
proteínas de la sangre por el riñón. Sin la albúmina, el agua que circula en
los vasos se infiltra por los tejidos formando edema. El edema es una
complicación de la caída de la albúmina perdida por el riñón enfermo. (Castro, Maria Elena. 2001).
Marco Teórico
La proteinuria
tiene 4 orígenes (figura 2). (Castro, Maria
Elena. 2001).
Figura 2. Orígenes de la proteinuria.
Fuente: (Castro, Maria
Elena. 2001).
Tipos de Proteinuria
La proteinuria puede ser de dos tipos (figura 3). (Hricik,
Donald E., et.al. 1986).
Figura 3. Proteinuria.
Fuente: (Hricik,
Donald E., et.al. 1986).
A continuación se explica cada uno de ellos:
- Intermitente y transitoria. (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
La proteinuria transitoria es la que surge eventualmente.
Ella ocurre en la fiebre alta, en los ejercicios físicos vigorosos, en las
exposiciones a altas temperaturas, tanto frías como calientes, en las emociones
violentas y estresantes (en las cuales exista una secreción abundante de
adrenalina) y en las convulsiones. Es una proteinuria leve, la cual
generalmente no sobrepasa los 1,0 g/24 horas y no significa enfermedad renal. (Hricik,
Donald E., et.al. 1986).
Otro tipo de proteinuria intermitente y de pequeña
cantidad es la proteinuria ortostática. Esta surge cuando la persona permanece
en pie por mucho tiempo (ortostatismo), en caminadas normales de larga duración
o en personas que tienen lordosis acentuada. (Hricik, Donald E., et.al. 1986). El embarazo es un ejemplo. Hasta la fecha, la
proteinuria no ha sido bien comprendida; se cree que el aumento de la presión
venosa, al nivel de la vena cava y venas renales, contribuirían para aumentar
la excreción de proteínas en la orina. (Castro, Maria Elena. 2001).
El diagnóstico diferencial de esta situación se hace
midiendo la proteinuria ortostática, y después demostrando su
desaparecimiento mediante reposo. (Castro, Maria
Elena. 2001).
- Persistente y permanente. (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
La proteinuria persistente y permanente en todas las
muestras puede ser: (Hricik, Donald E.,
et.al. 1986).
- Leve
(hasta 1,0 g/24 horas).
- Moderada
(1,0 -3,5 g/24 horas).
- Masiva, cuando superior a 3,5 g/24h/1,73 de
superficie corporal.
El edema es la principal manifestación de las
proteinurias masivas. Este ocurre porque la pérdida constante e intensa de
proteína en la orina hace que la albúmina plasmática alcance niveles muy bajos.
Con esto, disminuye mucho el poder oncótico del plasma, permitiendo que el agua
infiltre en todos los tejidos surgiendo el edema. (Hricik, Donald E., et.al. 1986). Como el agua y la sal se infiltran por los tejidos, en
consecuencia de la albúmina baja, surge hipotensión por disminución del volumen
circulante y, en función de esto el paciente suele orinar poco para ahorrar el
líquido que no está en su debido lugar o sea, circulando. (Castro, Maria Elena. 2001).
La pérdida de proteínas del plasma también acarrea la
desnutrición con todas sus complicaciones. (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
Padecimiento
Cuando se infiltran proteínas en la orina, se presenta
edema, lo cual consiste en la acumulación de líquido, el cual es generalmente
visible principalmente en los pies, tobillos y manos, pero también en los
brazos, cuello y cara, especialmente alrededor de los ojos. (Castro, Maria Elena. 2001). Esta condición es causada por
problemas en el funcionamiento de las paredes de los capilares de los filtros
de los riñones, que ocasionan que la proteína se infiltre en la orina (figura 4).
(Castro, Maria Elena. 2001).
Figura 4. Infiltración de proteínas en la orina.
Fuente: (1).
Tratamiento
La mejora de este cuadro sólo se obtiene cuando la
pérdida de proteínas es interrumpida con la reposición de la tasa plasmática de
albúmina. El tratamiento de la albuminuria depende de la causa, por lo que los
tratamientos son variados. (Hricik,
Donald E., et.al. 1986).
Diagnóstico
Para detectar proteínas en la orina
se utiliza en primera instancia una muestra de orina (figura 5), a la cual se
le realizan pruebas de laboratorio para detectar los distintos tipos de
proteínas que existen en la muestra, y de este modo poder obtener un valor
total de proteínas en la orina. (Castro, Maria Elena. 2001). Este examen se
realiza con más frecuencia cuando se sospecha de enfermedad renal y puede
emplearse como prueba de detección. (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
Figura 5. Muestras de orina con y sin proteínas.
Fuente: (2).
La prueba de orina sólo detecta la proteinuria cuando es
superior a 0,150 g/día. Por esto, el surgimiento de proteinuria en cualquier
prueba se debe considerar como una anormalidad, y se debe aclararla. (Castro, Maria Elena. 2001).
La cuantificación correcta de la proteinuria se hace
siempre en la orina de 24 horas, y se mide en gramos por periodo. Ésta es
una prueba de laboratorio importante y segura. La proteinuria de 24 horas
sirve para evaluar la evolución y la gravedad de la enfermedad asociada. (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
Si el riñón no está funcionando
adecuadamente, la proteína aparecerá en la orina incluso si los niveles
sanguíneos son normales. (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
Valores
normales
Fuente: (1).
Algunas proteínas aparecen en la
orina si los niveles proteínicos en la sangre se elevan, incluso cuando el
riñón está funcionando apropiadamente. (Castro, Maria Elena. 2001).
Significado de
los resultados anormales
Los resultados anormales pueden deberse a: (3)
·
Amiloidosis
·
Tumor
en la vejiga
·
Insuficiencia
cardíaca congestiva
·
Deshidratación
·
Nefropatía
diabética
·
Glomerulonefritis
·
Síndrome
de Goodpasture
·
Intoxicación
por metales pesados
·
Lupus
eritematoso
·
Hipertensión
maligna
·
Mieloma
múltiple
·
Síndrome
nefrótico
·
Daño a
los riñones por ciertos fármacos (fármacos nefrotóxicos)
·
Poliquistosis
renal
·
Preeclampsia
·
Infección
urinaria
Referencias
Castro, Maria Elena. 2001. Calcio urinario en primigestas
lejanas al término que posteriormente desarrollaron preeclampsia. Tesis
(posgrado en ginecología y obstetricia)--Universidad de Costa Rica. Sistema de
Estudios de Posgrado. Facultad de Medicina. Escuela de Medicina.
Cita: (Castro, Maria
Elena. 2001).
Hricik, Donald E., et.al. 1986. Proteinuria and the nephrotic syndrome. Year Book
Medical. Chicago, Estados
Unidos de America. p.198.
Cita: (Hricik, Donald E., et.al. 1986).
Cita: (1)
(2)
American Family Physician. 2011. Evaluating Proteinuria in Children. En línea. Consulta: 24 octubre, 2011.
Cita:
(2)
(3) Wikipedia. 2011. Proteinuria. En línea.
Consulta: 25 octubre, 2011.
Cita: (3)
Malnutrición proteinoenergética: Marasmo y kwashiorkor
Elaborado
por: Silvia Rodríguez Rodríguez.
Escuela
de Farmacia. Universidad Internacional de las Américas.
III
cuatrimestre, 2011.
Introducción
La malnutrición
proteinoenergética (MPE) se produce cuando la dieta es pobre en proteínas y
en calorías; cuando exista una enfermedad que reduzca la absorción de
nutrientes productores de proteínas y energía (calorías); y/o cuando no se
satisfaga la demanda aumentada de proteínas y calorías durante un periodo de
enfermedad (1).
Hay dos tipos de MPE: el marasmo y el kwashiorkor. (2)
Estas dos enfermedades son muy comunes en países subdesarrollados, y se
presentan con mayor gravedad en niños menores de cinco años de edad (figura 1).
Ambas patologías se presentan comúnmente en niños que viven en regiones en las
que existen problemas socioeconómicos en distintas partes del continente
africano (3). A pesar de ello, también existen en países desarrollados. (5).
Figura 1. Desordenes por MPE.
Fuente: (4)
Los signos son las características comunes de la
malnutrición de proteínas y energía: piel seca, pliegues de piel suelta
colgando sobre los glúteos, axilas, entre otros. También se evidencia la pérdida
drástica de tejido adiposo de áreas normales de depósitos grasos como los
glúteos y los muslos. (5) Los afectados habitualmente están irritables,
vorazmente hambrientos. Puede haber bandas alternadas de pelo pigmentado y no
pigmentado (en forma de bandera), o aspecto escamoso de la piel debido al
cambio de piel. (6).
Es esencial tratar no sólo los síntomas sino también las
complicaciones de estos desórdenes tales como infecciones, deshidratación y
trastornos del aparato circulatorio que frecuentemente son letales y provocan
una alta mortalidad si son ignorados. (3).
Marco Teórico
Cuando una dieta carece de energía, en primera instancia
se consumen los carbohidratos, ya que ellos conforman la principal fuente de
energía del cuerpo. Posteriormente, cuando se ha agotado la energía proveniente
de los carbohidratos, se utilizan las reservas de grasa del cuerpo; y por
último, el cuerpo recurre a la proteína de los músculos y órganos para
proporcionar dicha energía. (2).
Cuando el cuerpo ha tenido que recurrir a las proteínas
para proporcionar su energía, queda demasiado débil como para realizar sus
funciones comunes, tales como combatir una infección. (5).
Los niños, en especial los menores de cinco años, sufren
los efectos de la inanición mucho antes que los adultos. (1). Cuando se exponen
a periodos de baja ingesta calórica, proteica, o estados de inanición; desarrollan
un estado denominado malnutrición proteico-energética (MPE). (4).
· Marasmo
El marasmo consiste en el enflaquecimiento extremo del
cuerpo humano, debido a una malnutrición proteica que se produce principalmente
en niños pequeños, caracterizado por una pérdida progresiva de tejido
subcutáneo y muscular. (3). Consiste además en una forma de malnutrición,
estado o condición dietética causada por la insuficiencia proteica, la cual
causa serios desbalances en el cuerpo del afectado. Asociado a la falta de
ingesta proteica, los niños con marasmo generalmente sufren de desbalances
químicos en el cuerpo y deficiencia de uno o varios nutrientes. (4).
El niño con marasmo es muy delgado principalmente debido
a la poca ingesta de proteínas (figura 2). (6). Los músculos están atrofiados (debilidad
muscular por falta de proteínas) y la grasa subcutánea se ha consumido, por lo
que la piel se arruga y resaltan los huesos, por lo que parece tener mayor edad
de la que realmente tiene. El pelo es escaso. (7).
Un niño con marasmo aparece escuálido y su peso corporal
puede reducirse hasta menos del 80% de su peso normal para su altura. (1)
Estos niños suelen ser irritables y tener hambre. El
marasmo comienza en los 12 primeros meses de vida. Está asociado a enfermedades
crónicas y al destete temprano. (3)
Figura 2. Marasmo.
Fuente: (6).
· Kwashiorkor
El Kwashiorkor es una enfermedad de los niños debida a la
ausencia de nutrientes y proteínas en la dieta. El nombre de Kwashiorkor deriva
de una de las lenguas Kwa de la costa de Ghana y significa "el que se
desplaza", refiriéndose a la situación de los niños más mayores que han
sido amamantados y que abandonan la lactancia una vez que ha nacido un nuevo
hermano. (8).
Cuando un niño nace, recibe ciertos aminoácidos vitales
para el crecimiento procedentes de la leche materna. Cuando el niño es
destetado, si la dieta que reemplaza a la leche tiene un alto contenido en
fécula y carbohidratos, y es deficiente en proteínas, como es común en
diferentes partes del mundo donde el principal componente de la dieta consiste
en almidones vegetales, o donde el hambre hace estragos, los niños pueden
desarrollar Kwashiorkor. (2).
El niño con kwashiorkor tiene hinchado el cuerpo debido
al edema, especialmente la cara y las extremidades (figura 3). (3). El pelo
está descolorido, y el color de la piel es pálido y presenta grietas, escamas y
zonas donde la piel tiene color oscuro. Estos niños están siempre decaídos y no
tienen apetito. El kwashiorkor se presenta después del primer año de vida
cuando, después del destete la base de la alimentación del niño es el arroz y
los azúcares, sin aporte proteico. Este cuadro se suele desencadenar después de
infecciones agudas (sarampión). (6).
Figura 3. Kwashiorkor.
Fuente: (3).
Los síntomas de Kwashiorkor incluyen abdomen abombado
(figura 4) (5), coloración rojiza del cabello y despigmentación de la piel. El
abdomen abombado es debido a la retención de líquidos en la cavidad abdominal
por ausencia de proteínas en la sangre y favorece el flujo de agua hacia el
abdomen. Generalmente, la enfermedad puede ser tratada añadiendo a la comida
alimentos energéticos y proteínas; sin embargo, pueden haber secuelas a largo
plazo como daños permanentes en el cerebro. (3).
Figura 4. Abdomen abombado.
Fuente: (5).
El marasmo debe ser tratado preventivamente, y aunque el
apoyo nutricional es necesario, la replicación agresiva puede provocar severos
desbalances metabólicos. (4). El tratamiento debe ser establecido paulatinamente
para lograr la readaptación de las funciones metabólicas e intestinales. (6).
·
Marasmo y Kwashiorkor
Tanto el marasmo como el kwashiorkor son enfermedades que
se deben a la falta de proteínas en el cuerpo, y afectan principalmente a niños
que no tienen la oportunidad de comer saludablemente, por lo que su ingesta
calórica es sumamente baja. A continuación se presenta, a manera de resumen, un
cuadro comparativo de ambos padecimientos. (4).
Tabla 1. Cuadro comparativo entre Marasmo y Kwashiorkor.
Características
|
Kwashiorkor
|
Marasmo
|
Distribución
|
Limitada
|
Universal
|
Pérdida de peso
|
Aparentemente menos del 40%
|
Más de 40%
|
Edad más frecuente
|
Principalmente 2do. y 3er. año de vida
|
Infancia, principalmente antes del 2do. año
|
Edema
|
Presente
|
Ausente
|
Dermatosis (alteraciones en piel y mucosas)
|
Frecuente
|
Rara
|
Cambios en el cabello
|
Muy frecuente
|
Frecuente
|
Alteraciones mentales
|
Muy común (irritabilidad)
|
Poco común (apatía)
|
Fuente: (4).
Conclusiones
La malnutrición proteinoenergética (MPE) es un problema que afecta a millones de niños en
el mundo, especialmente en regiones de bajos recursos económicos, en las cuales
no existe la posibilidad de que los niños cuenten con una buena nutrición (1). El
marasmo y el kwashiorkor son las dos manifestaciones más comunes de la
MPE (figura 5). Ambas se refieren a problemas nutricionales ocasionados por
falta de ingesta proteica en la dieta de los niños. (3)
Figura 5. Marasmo y kwashiorkor.
Fuente: (8).
Bibliografia
Cita: (1)
Cita: (2)
Cita: (3)
Cita: (4)
(5) Guedexz,
L. 2010. Malnutrición proteica y alteraciones del metabolismo
nitrogenado durante el desarrollo, gestación y lactancia. En línea. Consulta: 19 octubre, 2011. Disponible:
Cita: (5)
(6) Anónimo. 2010. MPE. En línea. Consulta: 22 octubre, 2011. Disponible: http://fao.org
Cita: (6)
Cita: (7)
Cita: (8)
